Амилоидоз
(амилоидная дистрофия)
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Амилоидоз - нарушение белкового обмена, сопровождающееся образованием в тканях специфического белково-полисахаридного комплекса (амилоида) и поражением многих органов и систем.
КОД ПО МКБ-10
Е85 Амилоидоз.
Е85.0 Наследственный семейный амилоидоз без невропатии. Е85.1 Невротический наследственный семейный амилоидоз. Е85.2 Наследственный семейный амилоидоз неуточнённый. Е85.3 Вторичный системный амилоидоз. Е85.4 Ограниченный амилоидоз. Е85.8 Другие формы амилоидоза. Е85.9 Амилоидоз неуточнённый.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Частота заболевания среди мужчин и женщин при первичном амилоидозе одинакова. Возраст начала болезни колеблется от 17 до 60 лет, а длительность болезни — от нескольких месяцев до 23 лет. Сроки начала заболевания трудно установить, так как первые клинические проявления не соответствуют началу отложения амилоида.
ПРОФИЛАКТИКА
Профилактика первичного амилоидоза не разработана. При вторичном амилоидозе профилактика сводится к своевременному выявлению и адекватному лечению заболеваний, которые могут стать причиной его развития.
КЛАССИФИКАЦИЯ т
Согласно классификации Номенклатурного комитета Международного союза иммунологических обществ (Бюллетень ВОЗ, 1993) выделяют пять форм амилоидоза.
• AL-амилоидоз (А — amyloidosis, амилоидоз, L — light chains, лёгкие цепи) — первичный, связанный с миеломной болезнью (амилоидоз регистрируют в 10-20% случаев миеломной болезни).
• АА-амилоидоз (acquired amyloidosis, приобретённый амилоидоз) — вторичный амилоидоз на фоне хронических воспа
530 АМИЛОИДОЗ (АМИЛОИДНАЯ ДИСТРОФИЯ)
лительных, ревматических, заболеваниях, а также при средиземноморской семейной лихорадке (периодической болезни).
• ATTR-амилоидоз (А — amyloidosis, амилоидоз, TTR — transthyretin, транстире-тин) — наследственно-семейный амилоидоз (семейная амилоидная полиней-ропатия) и старческий системный амилоидоз.
• АР2М-амилоидоз (А - amyloidosis, амилоидоз, р2М - р2-микроглобулин) -амилоидоз у больных, находящихся на плановом гемодиализе.

Страницы: 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10