232 МИТОХОНДРИАЛЬНЫЕ БОЛЕЗНИ
транспорте и окислении жирных кислот. Митохондрии способны к самовоспроизведению.
Основная функция митохондрий — аэробное биологическое окисление (тканевое дыхание с использованием клеткой кислорода) — система использования энергии органических веществ с поэтапным её высвобождением в клетке. В процессе тканевого дыхания происходит последовательный перенос ионов водорода (протонов) и электронов через различные соединения (акцепторы и доноры) на кислород.
В процессе катаболизма аминокислот, углеводов, жиров, глицерола образуются углекислый газ, вода, ацетил-коэнзим А, пируват, оксалоацетат, кетоглутарат, которые затем вступают в цикл Кребса. Образовавшиеся ионы водорода акцептируются адениннуклеотидами — адениновыми (NAD4) и флавиновыми (FAD+) нуклеотидами. Восстановленные коферменты NADH и FADH окисляются в дыхательной цепи, которая представлена 5 дыхательными комплексами.
В процессе переноса электронов накапливается энергия в виде АТФ, креатин-фосфата и других макроэргических соединений.
Дыхательная цепь представлена 5 белковыми комплексами, которые осуществляют весь сложный процесс биологического окисления (табл. 10-1):
• 1-й комплекс — NADH-убихинон-редуктаза (этот комплекс состоит из 25 полипетидов, синтез 6 из которых кодируется мтДНК);
• 2-й комплекс — сукцинат-убихинон-оксидоредуктаза (состоит из 5-6 полипептидов, включая сукцинатдегидрогеназу, кодируется только мтДНК);
• 3-й комплекс — цитохром С-оксидоредуктаза (переносит электроны от коэн-зима Q на комплекс 4, состоит из 9-10 белков, синтез одного из них кодируется мтДНК);
• 4-й комплекс — цитохромоксидаза [состоит из 2 цитохромов (а и аЗ), кодируется мтДНК];
• 5-й комплекс — митохондриальная Н^-АТФаза (состоит из 12-14 субъединиц, осуществляет синтез АТФ).
Таблица 10-1. Субъединицы электронно-транспортной цепи митохондрий
Электронно-транспортные комплексы
Ингибиторы
Количество субъединиц, кодируемых
мтДНК
яднк
Комплекс 1 (NA0H: убихинон-оксидо-редуктаза)

Страницы: 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 … 42