Рогенон
7
34 (варьирует)
Компекс 2 (сукцинат-убихинон-оксидоредуктаза)

4
[/li] Компекс 3 (убихинол: ферроцитохром С оксидоредуктаза или цитохром bcl комплекс)
Антимицин
1
10
Компекс 4 (ферроцитохром С: о-океидоредуктаза или цитохром С окси-даза)
Цианиды
3
10
Компекс 5 (АТФ-синтаза)
Олигомицин
2
11 или 12
Кроме того, электроны 4 жирных кислот, подвергающихся р-окислению, переносит электронпереносящий белок.
В митохондриях осуществляется ещё один важный процесс — р-окисление жирных кислот, в результате которого образуется ацетил-КоА и эфиры карнитина. В каждом цикле окисления жирных кислот происходят 4 энзиматические реакции.
МИТОХОНДРИАЛЬНЫЕ БОЛЕЗНИ 233
Первый этап обеспечивают ацил-КоА-дегидрогеназы (коротко-, средне- и длинноцепочечные) и 2 переносчика электронов.
В 1963 г. было установлено, что митохондрии имеют собственный уникальный геном, наследуемый по материнской линии. Он представлен единственной небольшой кольцевой хромосомой длиной 16 569 п.н., кодирующей 2 рибосомальные РНК, 22 транспортные РНК и 13 субъединиц ферментных комплексов электронно-транспортной цепи (семь из них относятся к комплексу 1, один — к комплексу 3, три — к комплексу 4, два - к комплексу 5). Большинство митохондриальных белков, участвующих в процессах окислительного фосфорилирования (около 70), кодируются ядерной ДНК и лишь 2% (13 полипетидов) синтезируются в митохон-дриальном матриксе под контролем структурных генов.
Строение и функционирование мтДНК отличается от ядерного генома. Во-первых, она не содержит интронов, что обеспечивает высокую плотность генов по сравнению с ядерной ДНК. Во-вторых, большинство мРНК не содержит 5'-3'-нетранслируемые последовательности. В-третьих, мтДНК имеет D-петлю, которая представляет собой её регуляторную область. Репликация представляет собой двухступенчатый процесс. Выявлены также отличия генетического кода мтДНК от ядерной. Особо следует отметить, что существует большое число копий первой. Каждая митохондрия содержит от 2 до 10 копий и более. Учитывая тот факт, что клетки могут иметь в своём составе сотни и тысячи митохондрий, возможно существование до 10 тыс. копий мтДНК. Она весьма чувствительна к мутациям и в настоящее время идентифицировано 3 типа таких изменений: точковые мутации белков, кодирующих мтДНК-гены (шг-мутации), точковые мутации мтДНК-тРНК-генов («гул-мутации) и крупные перестройки мтДНК (р-мутации).

Страницы: 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 … 42