НАЦИОНАЛЬНОЕ РУКОВОДСТВО
исследовании показали, что распространённость бессимптомного снижения уровня фактора Виллебранда в популяции составляет 1,3%. Таким образом, популя-ционные исследования показали, что приблизительно 1-1,5% населения земного шара могут страдать БВ. Нескольких типов БВ (типы I, ПА, ПВ, ИМ, UN, III), субклиническое течение процесса у значительной части больных, трудности лабораторной диагностики (необходимость определения фактора Виллебранда и его мультимеров и антигенов, фактора VIII и др.) приводят к тому, что заболевание в ряде случаев не диагностируют. Первичное выявление заболевания при травмах и проведении операций представляет большую опасность для больного.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ ЗАБОЛЕВАНИЙ КРОВИ 329
В Москве среднегодовой показатель заболеваемости БВ составил в период с 1978 по 1995 г. 0,78±0,1 случая на 10 ООО живых новорождённых мальчиков и девочек. Среднегодовой показатель распространённости БВ в г. Москве за эти же годы - 10,06±1,79 случая на 100 ООО детского населения. В детской практике почти отсутствует смертность от БВ; за 18 лет наблюдения зарегистрирован один случай смерти больного, в связи с чем показатель смертности составил 0,0078 на 10 000 мальчиков и девочек, рождённых живыми.
Нейтропении
КОД ПО МКБ-10
D70. Агранулоцитоз.
Нейтропении — заболевания, выявляемые преимущественно у детей до 3 лет. Заболеваемость аутоиммунной нейтропенией, в дальнейшем имеющей хроническое течение, составляет более 1 случая на 1 000 000 детей в год.
Лимфоаденопатии и регионарные лимфадениты
КОД ПО МКБ-10
D75. Другие болезни крови и кроветворных органов.
Принято считать, что лимфоаденопатии и лимфадениты встречают в педиатрической практике часто. Необходимо иметь в виду, что в кабинете врача-педиатра, а тем более врача-гематолога (онколога) происходит концентрация больных, в том числе и с увеличенными лимфатическими узлами, то есть приходится иметь дело с так называемой госпитальной выборкой. Обследование 1607 детей в возрасте 6-16 лет, осмотренных преимущественно в весенне-летний период вне эпидемии респираторных заболеваний, показало, что частота встречаемости лимфоаде-нопатий - 1,9%, лимфаденитов — 1,5%. По данным НИИ детской онкологии и гематологии РОНЦ РАМН, из 678 больных Москвы, направленных для обследования по поводу подозрения на злокачественное новообразование лимфоидной и кроветворной системы в течение одного года, опухолевые заболевания выявлены у 71 больного (10,6%). У остальных больных выявлены реактивные лимфоаденопатии, связанные с острым и хроническим воспалением или другими причинами. Таким образом, количество больных с увеличенными вследствие пролифератив-ного заболевания лимфатическими узлами составляет в общей популяции детей всего 1% и увеличивается до 10% благодаря искусственной концентрации в специализированном онкогематологическом учреждении.