НАЦИОНАЛЬНОЕ РУКОВОДСТВО
21 Nov
• циррозу печени;
• кардиомиопатии;
БОЛЕЗНИ ЭРИТРОНА 371
• сахарному диабету;
• гипотиреозу;
• гипопаратиреозу;
• гипогонадизму.
Единственная возможность предотвратить поражение органов и тканей — длительное назначение хелатирующих агентов. Для достижения отрицательного баланса железа у трансфузионно-зависимых пациентов необходима экскреция 0,4-0,5 мг/кг железа ежедневно.
Стандартную хелаторную терапию проводят препаратом дефероксамином (Десфералом* — ДФ) подкожно в дозе 20-40 мг/кг в сут у детей и 40-50 мг/кг в сут у взрослых за 8-12 ч 5-7 дней в нед постоянно или внутривенно непрерывно в течение 24 ч в течение 7 дней с последующим переходом на подкожное введение.
Введение ДФ начинается при уровне ферритина сыворотки (СФ) более 100 нг/мл или железа печени более 3,2 мг/г сухого вещества. Стартовая доза ДФ для детей — 25-30 мг/кг 5 ночей в нед. Терапия осуществляется под контролем терапевтического индекса, который должен поддерживаться не менее 0,025. У детей до 5 лет нежелательно использовать ДФ в дозе более 35 мг/кг, до окончания периода роста -более 50 мг/кг. Если хелаторная терапия начинается до 3-летнего возраста, необходим тщательный мониторинг процессов роста и развития костей.
гпрпиаа никакая nma itjr/vr\
Терапевтический индекс =
средняя дневная доза (мг/кг)
СФ (нг/мл)
Показания к внутривенному назначению дефероксамина:
• абсолютные:
? тяжёлая перегрузка железом:
? существенное поражение сердца:
• дополнительные:
? сложности с проведением регулярных подкожных инфузий; <• период беременности;
? планируемая ТКМ;
? активный вирусный гепатит.
Деферазирокс - ещё один пероральный хелатор, который в настоящее время используется в качестве монотерапии первой линии при трансфузионной перегрузке железом у пациентов с талассемией. Рекомендуемая стартовая доза у пациентов с большой формой талассемии — 20 мг/кг однократно в сут с возможным увеличением до 40 мг/кг.
Страницы: 1 … 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 … 63