АИГА с полными Холодовыми агглютининами (cold agglutinin disease) у детей встречаются гораздо реже других форм. У взрослых это заболевание обнаруживают нередко: эта форма либо вторична по отношению к лимфопролиферативным синдромам, гепатиту С, инфекционному мононуклеозу, либо идиопатическая. При идиопатической форме анемии, однако, также показано присутствие клональной экспансии популяции морфологически нормальных лимфоцитов, продуцирующих моноклональный IgM. В подавляющем большинстве случаев антитела направлены против углеводных детерминант комплекса I/i поверхности эритроцитов. В 90% случаев антитела специфичны в отношении I, а в 10% — образуются антитела против i. Несмотря на то что при этой форме АИГА антитела реагируют с эритроцитами при низкой температуре и связывают комплемент, явный внутри-сосудистый тромбоз является редкостью, а клиренс «сенсибилизированных» эритроцитов опосредуется C3d-рецепторами макрофагов печени и в меньшей степени — селезёнки. Провокацией гемолитического криза часто служит переохлаждение: на прогулках в холодную погоду и на ветру, при купании и т.д. Гемолиз при болезни Холодовых агглютининов часто носит подострый характер, без катастрофических падений концентрации НЬ. Проба Кумбса при этой форме негативна в реакции с анти-IgG, но положительна в реакции с анти-СЗа. Типична яркая спонтанная агглютинация эритроцитов на стекле. Лечение ГК, циклофосфамидом и интерфероном, а также спленэктомия недостаточно эффективны при АИГА с полными Холодовыми агглютининами, и полные ремиссии редки. В связи с этим возникает необходимость поиска и внедрения новых методов медикаментозного, в первую очередь иммуносупрессивного лечения АИГА.
БОЛЕЗНИ ЭРИТРОНА 379
Лечение ритуксимабом (моноклональными антителами к молекуле CD20), уже в течение нескольких лет используемым при лечении онкогематологических и аутоиммунных заболеваний, стало ещё одним эффективным методом консервативного лечения АИГА, хотя вопрос о его месте в настоящее время окончательно не решён. Естественно, пока ритуксимаб не считают препаратом первой линии терапии, однако в последующих линиях его место очевидно. С другой стороны, хорошая эффективность ритуксимаба при болезни Холодовых агглютининов, обычно резистентной к стандартной иммуносупрессивной терапии, может вскоре выдвинуть его в первую линию. Показания к назначению ритуксимаба при АИГА:

Страницы: 1 … 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63