НАЦИОНАЛЬНОЕ РУКОВОДСТВО
Болезни нейтрофильных гранулоцитов и лимфатической системы
Нейтрофильные лейкоциты — первая линия защиты от бактериальных инфекций. Когда количество или качество этих клеток отклоняется от нормы, дети подвержены серьёзным, часто угрожающим жизни инфекциям. Кроме того, такие нарушения могут быть маркёром многих системных заболеваний. Интерпретация изменений числа лейкоцитов — задача, которую очень часто должны решать врачи практически всех специальностей.
В большинстве случаев лейкоцитоз — результат острого воспаления, нейтрофилёза или нарушений функций, чаще всего развивающихся в результате вполне банальных причин при различных доброкачественных процессах. Однако при оценке больных с изменениями показателей нейтрофилов необходимо помнить, что есть ряд редких и очень опасных заболеваний, обусловленных именно нарушениями в системе нейтрофилов, наличие которых можно предположить по аномальной частоте и атипичному течению инфекционных эпизодов. Однако на основании одних клинических признаков уточнить их характер невозможно. Диагноз может быть поставлен только в результате специальных исследований.
КОДЫ ПО МКБ-10
С91.1. Хронический лимфоцитарный лейкоз.
D70. Нейтропения (врождённая) (вызванная лекарственным веществом) (первичная) (периодическая) (спленическая) (токсическая) (циклическая).
Р61.5. Нейтропения у новорождённого преходящая (изоиммун-ная) (переданная от матери).
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Заболеваемость ХГБ - от 1:1 ООО ООО до 1:250 ООО населения (1 на 200 000-250 000 живых новорождённых). Болеют в основном мальчики, значительно реже девочки.
Дефицит миелопероксидазы (МПО) — самая распространённая врождённая патология фагоцитов, частота полного наследственного дефицита МПО составляет от 1:1400 до 1:12 000.
Синдром Швахмана-Даймонда встречается с частотой 1:10 00020 000 живых новорождённых.
Частота аллоиммунной или изоиммунной нейтропении новорождённых — 2 случая на 1000 живых новорождённых.
БОЛЕЗНИ НЕЙТРОФИЛЬНЫХ ГРАНУЛОЦИТОВ И ЛИМФАТИЧЕСКОЙ СИСТЕМЫ 383
ПРОФИЛАКТИКА