Синдромы КОСТНОМОЗГОВОЙ
недостаточности
Апластические анемии
Смысл понятия «апластическая анемия» (АА) заключается в сочетании снижения содержания гемоглобина и эритроцитов в периферической крови с опустошённым, недеятельным костным мозгом. Очевидно, что этот термин, введённый в конце XIX в. и отражающий только внешнюю, самую яркую феноменологию группы достаточно разнородных заболеваний, не точен. Действительно, не менее важный признак приобретённых АА — поражение грану-ло- и мегакариоцитарного ростков. С другой стороны, такие термины, как «депрессии кроветворения» или «синдромы костномозговой недостаточности», либо неточны по сути, либо являются более широкими понятиями. Так, к этим группам относят синдромы, имеющие принципиальные этиологические и/или патогенетические отличия от АА, например, миелодиспластические синдромы или хронические лимфоцитарные лейкемии из крупных гранулярных лимфоцитов.
Следует отметить, что в гематологической практике термин «апластическая анемия» применяют только для обозначения приобретённых трёхлинейных аплазий. Синдромы монолинейных цитопений в сочетании с аплазией или редукцией соответствующего ростка в костном мозге имеют другие названия.
Трёхлинейная АА впервые описана Паулем Эрлихом в 1888 г. у беременной, погибшей от фульминантной болезни, проявлявшейся тяжёлой анемией, лихорадкой и кровотечениями. Эрлих подчеркнул удивительное несоответствие между анемией, лейкопенией и опустошённым, лишённым эритроидных и миелоидных предшественников костным мозгом. Собственно, эти 2 признака — панци-топения и бедный костный мозг — и в настоящее время служат главными диагностическими критериями АА. Изучение заболеваний, которые также сопровождаются панцитопенией, но не имеют ничего (либо имеют мало) общего с АА, привело к добавлению в ряд необходимых критериев диагноза АА ещё нескольких признаков: отсутствие увеличения печени и селезёнки, миелофиброз, а также клинические и морфологические признаки миелодиспластического синдрома или острого лейкоза.

Страницы: 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20