НАЦИОНАЛЬНОЕ РУКОВОДСТВО
В настоящее время под термином «апластическая анемия» понимают панцитопению различной тяжести при сниженной клеточно
СИНДРОМЫ костномозговой НЕДОСТАТОЧНОСТИ 395
сти костного мозга, не сопровождаемую гепатоспленомегалией, при отсутствии миелофиброза, острого лейкоза или МДС.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Современная классификация АА берёт за основу этиологический принцип построения.
Классификация приобретённых апластических анемий
• Идиопатические АА.
• Вторичные АА (чаще всего вызваны препаратами золота, тиреостатиками, НПВП, противоэпилептическими препаратами и хлорамфениколом).
? Медикаментозные:
? Поствирусные:
? Реакция «трансплантат против хозяина» (РТПХ). -> Гипогамма-глобулинемия.
f Эозинофильный фасциит.
Как видно из приведённой классификации, АА способны вызывать множество этиологических факторов. Отдельно стоит рассмотреть случаи аплазии кроветворения, вызванные дозозависимым действием цитотоксических химиопрепаратов и облучения, поскольку их частота, клиническое поведение, механизмы развития и безальтернативность принципов их лечения коренным образом отличаются от остальных форм АА.
Подавляющее большинство случаев — идиопатические, то есть такие, для которых не было или не могло быть установлено этиологической связи. По данным Европейского регистра по трансплантации костного мозга, 87% АА — идиопатические и только 13% приходится на случаи с выясненной этиологией, примерно по 6% из них приходится на постгепатитные и лекарственные аплазии.
В группе лекарственных аплазий выделяют дозозависимые АА, при которых аплазия костного мозга выступает закономерным результатом миелотоксических воздействий (ионизирующую радиацию, цитотоксические препараты). В этом случае помимо гемопоэтической ткани поражаются и другие быстропролифери-рующие ткани — слизистые оболочки кишечника и ротовой полости, волосяные фолликулы.
Страницы: 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20