Другие методы лечения АА — монотерапия ГК, андрогены, спленэктомия, витамины - либо малоэффективны, либо совсем неэффективны при лечении АА.
Подытоживая опыт консервативного лечения АА, необходимо выделить следующие важнейшие моменты:
• комбинированная иммуносупрессивная терапия «АТГ + CsA» приносит лучшие результаты по сравнению с монотерапией АТГ у больных с тяжёлой АА и выступает терапией выбора, обеспечивающей выживаемость, сравнимую с ТКМ, у детей с тяжёлыми и сверхтяжёлыми АА, не имеющих HLA-совместимого донора;
• качество ремиссии после успешного лечения «АТГ + CsA» иное, нежели после аллогенной ТКМ: полное восстановление нормального гемопоэза случается редко. Долгосрочный прогноз больных АА после ИСТ осложняется риском развития вторичных МДС и ОМЛ;
• рецидивы после успешной иммуносупрессии бывают достаточно частым событием: не менее уз больных, достигших ремиссии, подвержены рецидивам. Кинетика гематологического ответа (постепенное повышение показателей крови и медленное достижение плато), а также наличие поздних ремиссий предполагают длительную иммуносупрессивную терапию CsA;
• применение Г-КСФ позволяет снизить раннюю смертность от инфекционных осложнений и повысить частоту достижения ремиссии после иммуносупрес-сивной терапии.
Наследственные трёхростковые апластические анемии
Несмотря на то что группа наследственных АА включает немного синдромов, её изучение весьма важно с точки зрения понимания физиологии и патологии
гемопоэза.
400 СИНДРОМЫ КОСТНОМОЗГОВОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ
Врождённые трёхлинейные апластические анемии
• Анемия Фанкони.
• Врождённый дискератоз.
• Ретикулярный дисгенез.
• Анемии, развивающиеся в результате эволюции «парциальных» монолинейных цитопений.
• Синдром Швахмана-Даймонда, амегакариоцитарная тромбоцитопения.
Симптоматические
На фоне синдромов Ниймеген, Секеля, Дубовитца, Мак-Кьюсика.
Анемия Фанкони
АФ была впервые описана в 1927 г. швейцарским педиатром Гвидо Фанкони, который сообщил о 3 братьях с панцитопенией и физическими пороками. Термин «анемия Фанкони» был предложен Негели в 1931 г. для обозначения комбинации семейной АА и врождённых физических пороков. Сегодня для установления диагноза АФ не обязательно наличие ни пороков развития, ни АА как таковой. АФ — редкое аутосомно-рецессивное заболевание, её частота составляет 1 на 360 ООО родившихся детей с соотношением 1,1:1 в пользу мальчиков.

Страницы: 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20