Тромбозы у детей встречаются гораздо реже, чем у взрослых. В первом полугодии жизни частота тромботических эпизодов составляет 5,1 на 100 ООО детей в год, а после 6 мес колеблется от 0,7 до 1,9 на 100 000 детей в год. Венозные тромбозы у детей встречаются примерно в 2 раза чаще артериальных.
Факторы патогенеза патологического тромбообразования бывают врождённые и приобретённые. Среди врождённых факторов выделяют наследственные, как правило, связанные с генетически обусловленным изменением активности различных белков гемостаза или с повышением в крови концентрации веществ, обладающих протромботической активностью.
Факторы тромбофилии, связанные с изменением активности белков гемостаза, в свою очередь тоже можно подразделить на несколько групп;
• патологическое снижение активности антикоагулянтов;
• патологическое повышение активности прокоагулянтов;
• полиморфизм прокоагулянтов, защищающий их от воздействия ингибиторов.
Значение каждой группы факторов неодинаково: если роль факторов первой и второй категорий доказана, то факторы, второй категории, очевидно, менее значимы.
В эту группу факторов можно также отнести различные аномалии развития сосудов, существенно повышающие риск патологического тромбообразования, которые нельзя отнести к наследственным.
Приобретенные факторы разнообразны. У детей они редко становятся единственной причиной патологического тромбообразования, но часто служат «послед
422 ПАТОЛОГИЯ ГЕМОСТАЗА
ней каплей», ведущей к тромбозу или эмболии. Среди приобретённых факторов у детей ведущее место занимают внутривенные катетеры.
Наследственные факторы риска тромбообразования у детей:
• дефицит АТШ;
• дефицит протеина С;
• дефицит протенина S;
• полиморфизм гена фактора V (фактор V Лейдена);
• полиморфизм гена протромбина (однонуклеотидная замена G20210A);
• полиморфизм тромбоцитарного рецептора гликопротеина Ша;
• дисфибриногенемия;
• гиперлипопротеинемия;
• гипергомоцистеинемия (у детей, как правило, носит наследственный характер);

Страницы: 1 … 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 … 42