• Трансфузии тромбоцитов при геморрагических проявлениях.
• Назначение ГК-эффекта на тромбоцитопению не оказывают, применяют при экземе.
АУТОСОМНО-НАСЛЕДУЕМЫЕ ТРОМБОЦИТОПЕНИИ
Это гетерогенная группа заболеваний, включающая в себя и доминантные и рецессивные формы тромбоцитопении как моносиндрома, и доминантную аномалию Мея-Хегглина.
В случае тромбоцитопении как моносиндрома описаны семьи как с доминантным, так и с рецессивным типом наследования. Исследование костного мозга обычно позволяет выявить нормальное количество мегакариоцитов при сокращении продолжительности жизни тромбоцитов, связанное с их внутренним дефектом.
Аномалия Мея-Хегглина включает:
• аутосомно-доминантный тип наследования;
• тромбоцитопению различной степени выраженности;
ПАТОЛОГИЯ ГЕМОСТАЗА
наличие гигантских тромбоцитов с нормальной функцией и продолжительностью жизни;
наличие телец Деле в цитоплазме гранулоцитов; нормальное количество мегакариоцитов в костном мозге; большинство пациентов не имеют симптомов заболевания, у некоторых отмечают геморрагические проявления. В периоде новорождённое™ кровотечения отсутствуют.

Страницы: 1 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42