• высокая частота аллергических и поеттрансфузионных реакций;
• угроза перегрузки кровообращения из-за введения больших объёмов этих средств при минимальной концентрации в них факторов свёртывания;
• иммуносупрессия;
• низкое качество жизни пациентов.
Ингибиторная форма гемофилии
Появление у пациентов с гемофилией циркулирующих антикоагулянтов-ингибиторов, относящихся к классу имммуноглобулинов G, осложняют течение болезни. Частота ингибиторной формы гемофилии колеблется от 7 до 12%, а при очень тяжёлой гемофилии — до 35%. Ингибитор чаще появляется у детей 7-10 лет, но может быть обнаружен в любом возрасте. Появление ингибитора к факторам VIII/IX отягощает прогноз заболевания: кровотечения становятся про-фузными, сочетанными, развивается тяжёлая артропатия, приводящая к ранней инвалидности. Длительность циркуляции ингибитора составляет от нескольких месяцев до нескольких лет. Определение возможного ингибитора проводят в обязательном порядке у каждого пациента, как перед началом лечения, так и в его процессе, особенно при отсутствии эффекта от заместительного воздействия.
Присутствие ингибитора в крови подтверждают тестом Бетезда (Bethesda). Величина измерений — единица Бетезда (BE). Чем больше концентрация ингибитора в крови, тем больше количество единиц Бетезда (или выше титр Бетезда). Низким считается титр ингибитора менее 10 ед/мл, средним — от 10 до 50 ед/мл, высоким — более 50 ед/мл.
ЛЕЧЕНИЕ БОЛЬНЫХ ИНГИБИТОРНЫМИ ФОРМАМИ ГЕМОФИЛИИ ]
Повышение эффективности лечения пациентов с низким титром ингибитора достигают большими дозами концентратов фактора. Дозу подбирают эмпирически, чтобы полностью нейтрализовать ингибитор, а затем поддерживают концен
ПАТОЛОГИЯ ГЕМОСТАЗА 415
трацию фактора VIII в крови пациента на заданном уровне в течение требуемого срока.
При кровотечениях, угрожающих жизни, или при необходимости хирургического вмешательства, обычно используют свиной фактор свертывания крови VIII (Hyate-O), активированные препараты протромбинового комплекса: антиинги-биторный коагулянтный комплекс (Фейба Тим 4 Иммуно*) и (Autoplex*'), эптаког альфа [активированный] (НовоСэвен*). Свиной фактор свёртывания крови применяют при высоком титре ингибиторов в крови (от 10 до 50 BE и выше). У 40% пациентов через 1-2 нед лечения появляется ингибитор к свиному фактору VIII. Лечение начинают с дозы 100 МЕ/кг (2-3 раза в сутки в течение 5-7 дней), которую при необходимости увеличивают. Для профилактики аллергических реакций и тромбоцитопении обязательна премедикация гидрокортизоном.

Страницы: 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 … 42