Паранеопластический волчаночноподобный синдром имеет клинические и лабораторные признаки, характерные для СКВ, и может развиваться у больных со злокачественными новообразованиями. У детей встречается крайне редко.
ЭТИОЛОГИЯ
Этиология СКВ до настоящего времени остаётся неясной, что вызывает трудности диагностики и лечения. Предполагают, что на развитие заболевания оказывают влияние различные эндо- и экзогенные факторы.
Геиетигеская предрасположенность. О роли наследственности свидетельствуют:
• высокая частота развития СКВ в семьях больных (7-12% случаев у родственников 1-й и 2-й степени родства);
564 СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА
• более высокая конкордантность (частота поражения обоих партнеров близнецовой пары) среди монозиготных близнецов (69%) по сравнению с дизигот-ными (2%);
• обнаружение у клинически асимптомных родственников больных анти-нуклеарных AT, гипергамма-глобулинемии, ложноположительной реакции Вассермана и др.
Генетическая предрасположенность к развитию СКВ, вероятно, обусловлена наследованием предрасполагающих генов, каждый из которых определяет какой-либо аспект иммунного ответа, клиренса иммунного комплекса, апоптоза, регуляции воспаления и др. Разные комбинации этих независимо сегрегирующих дефектных генов вызывают различные нарушения иммунного ответа, приводя к патологическим процессам и появлению тех или иных клинических признаков заболевания.
Пациенты с СКВ имеют высокую частоту специфических генетических маркёров. Носительство HLA-DR2 или HLA-DR3 независимо повышает риск развития СКВ в 2-3 раза, а наличие гаплотипа Al, В8, DR3 определяет 10-кратное повышение риска у представителей европеоидной расы. У больных с СКВ обнаружены ассоциации некоторых аллелей генов DQ-локуса с наличием специфических AT, в частности AT к ДНК, AT к Sm-антигену, AT к Ro- и La-антигенам и др.
Отмечена связь развития СКВ с генетически обусловленным дефицитом различных компонентов комплемента (Clq, С2, С4), что сопряжено с нарушением клиренса иммунного комплекса. Наличие «С4А нулевой аллели» в большинстве случаев ассоциировано с делецией сегмента региона HLA класса III, включающего гены С4А и СУР21А. Полное отсутствие С4 (результат гомозиготности в обоих локусах) определяет 17-кратное повышение риска развития СКВ.

Страницы: 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 … 36