НАЦИОНАЛЬНОЕ РУКОВОДСТВО
Ювенильный дерматомиозит
Ювенильный дерматомиозит (ювенильный идиопатический дерматомиозит, юношеский ^ерматополимиозит) - тяжёлое прогрессирующее системное заболевание с преимущественным поражением поперечно-полосатой мускулатуры, кожных покровов и сосудов микроциркуляторного русла. ,
КОД ПО МКБ-10
МЗЗ.О. Юношеский дерматополимиозит.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Распространённость ювенильного дерматомиозита (ЮДМ) - 3,2 на 1 ООО ООО детей до 17 лет с колебаниями в различных этнических группах. Заболевание дебютирует в любом возрасте, но чаще всего начало приходится на возраст 4-10 лет. Чаще болеют девочки.
КЛАССИФИКАЦИЯ
ЮДМ выделен в отдельную форму в широко используемой классификации идиопатических воспалительных миопатий по A. Bohan и J.B. Peter. Отличия ЮДМ от дерматомиозита (ДМ) взрослых -распространённый васкулит, выраженные миалгии, более частое вовлечение в процесс внутренних органов, высокая частота развития кальциноза, отсутствие ассоциации с неопластическим процессом (за исключением единичных случаев).
Классификация идиопатических воспалительных миопатий по A. Bohan и J.B. Peter (1975).
• Первичный идиопатический полимиозит.
• Первичный идиопатический дерматомиозит.
• Опухолевый дерматомиозит/полимиозит.
• Ювенильный дерматомиозит/полимиозит, ассоциированный с васкулитом.
• Дерматомиозит/полимиозит в сочетании с другими системными заболеваниями соединительной ткани.
ЭТИОЛОГИЯ
Этиология неизвестна. Согласно современным представлениям, ЮДМ - мультифакториальное заболевание, развивающееся в результате антигенной стимуляции аутоиммунного ответа по типу молекулярной мимикрии ПОД воздействием факторов окружающей среды, по всей вероятности, у генетически предрасположенных лиц.
ЮВЕНИЛЬНЫЙ ДЕРМАТОМИОЗИТ 589
В настоящее время наибольшее значение в качестве этиологического фактора придают инфекционным агентам. Эпидемиологические исследования часто указывают на инфекционные заболевания в течение 3 мес, предшествующие дебюту ЮДМ. Предполагают, что аутоиммунный ответ развивается по механизму молекулярной мимикрии благодаря схожести инфекционных антигенов и аутоантигенов макроорганизма. Этиологически значимые инфекционные агенты при ЮДМ: вирусы гриппа, парагриппа, гепатита В, пикорнавирусы (Коксаки В), парвовирус, простейшие (Toxoplasmagondii). Среди бактериальных возбудителей подчёркивают роль Borrelia burgdorferi и р-гемолитического стрептококка группы А.