НАЦИОНАЛЬНОЕ РУКОВОДСТВО
Иммунологическое обследование
В активный период болезни выявляют некоторые иммунологические сдвиги. Определение миозитспецифических антител на практике не применяют в связи с низкой частотой их выявления при ювенильной форме болезни. Лишь при интер-стициальном лёгочном синдроме определение анти-то-1-антител имеет практическую ценность.
594 ЮВЕНИЛЬНЫЙ ДЕРМАТОМИОЗИТ
В настоящее время положительный АНФ в активную фазу болезни выявляют в 50-86% в зависимости от чувствительности методики (как правило, не в столь высоком титре, как при СКВ), достигая обычно 1:40-1:80. Примерно у 1/4 пациентов в активный период можно выявить повышение уровня IgG, у каждого десятого больного — положительный ревматоидный фактор. При выраженном синдроме васкулита положительны реакции на антитела к кардиолипинам (АКЛ).
Инвазивные методы исследования
В биоптатах мышц обнаруживают изменения воспалительного и дегенеративного характера: клеточную инфильтрацию между мышечными волокнами и вокруг мелких сосудов с преобладанием лимфоцитов, участием гистиоцитов и плазматических клеток; некроз мышечных волокон с потерей поперечной исчерченно-сти, элементами регенерации. При хроническом процессе преобладают атрофия мышечных волокон, признаки интерстициального фиброза.
На наш взгляд, в типичных случаях диагноз устанавливают на основании клинической картины и данных лабораторных исследований. Данные ЭМГ и биопсии мышц не всегда соответствуют установленным критериям из-за артефактов и склеротических изменений, искажающих результаты, в связи с чем прибегать к этим методам диагностики следует в спорных, неясных случаях.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику ювенильного дерматомиозита проводят с большим количеством заболеваний.
Ювенильный полимиозит очень редко развивается в детском возрасте. Для него характерны слабость проксимальных и дистальных отделов конечностей, гипотония, дисфагия. Заболевание чаще с хроническим течением, плохо поддаётся лечению ГК. Для подтверждения диагноза необходима биопсия мышц. Полимиозит на первом году жизни может быть проявлением внутриутробной инфекции.