НАЦИОНАЛЬНОЕ РУКОВОДСТВО
Ювенильная системная склеродермия
Синоним — прогрессирующий системный склероз.
Ювенильная системная склеродермия (ЮССД) — хроническое полисистемное заболевание из группы системных заболеваний соединительной ткани, развивающееся в возрасте до 16 лет и характеризующееся прогрессирующими фиброзно-склеротическими изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов и вазоспастическими реакциями по типу синдрома Рейно.
КОДЫ ПО МКБ-10
М32.2. Системный склероз, вызванный лекарствами и химическими соединениями. М34. Системный склероз. М34.0. Прогрессирующий системный склероз. М34.1. Синдром CREST. М34.8. Другие формы системного склероза. М34.9. Системный склероз неуточнённый.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Ювенильная системная склеродермия — редкое заболевание. Первичная заболеваемость ЮССД — 0,05 на 100 ООО населения. Распространённость системной склеродермии у взрослых колеблется в пределах 19-75 случаев на 100 000 населения, заболеваемость — 0,45-1,4 на 100 000 населения в год, при этом доля детей в возрасте до 16 лет среди больных системной склеродермией (ССД) составляет менее 3%, а детей в возрасте до 10 лет — менее 2%.
ССД у детей чаще начинается в дошкольном и младшем школьном возрасте. В возрасте до 8 лет ССД встречается одинаково часто у мальчиков и у девочек, а среди детей более старшего возраста преобладают девочки (3:1).
ПРОФИЛАКТИКА
Первичная профилактика ЮССД не разработана. Вторичная профилактика заключается в предотвращении рецидивов болезни и предполагает предупреждение чрезмерной инсоляции и переохлаждения организма, запрет на контакт кожи больного с различными химическими реагентами и красителями, защиту кожных покровов от возможных травм, необоснованных инъекций. Рекомендуется ношение тёплой одежды, особенно перчаток и носков, по возможности избегания стрессовых ситуаций, воздействия вибрации,
ЮВЕНИЛЬНАЯ СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ 601
курения, употребления кофе, а также приёма лекарств, вызывающих вазоспазм или повышение вязкости крови. В активном периоде заболевания не следует проводить профилактические прививки.