НАЦИОНАЛЬНОЕ РУКОВОДСТВО
Сухой кашель, одышка при физической нагрузке свидетельствуют о поражении лёгких. Зачастую клинические проявления лёгочного процесса отсутствуют, изменения обнаруживают лишь при инструментальном обследовании. Функции внешнего дыхания нарушаются раньше появления рентгенологических признаков. Снижаются жизненная ёмкость лёгких и диффузионная способность, в поздней стадии — нарушения по рестриктивному типу. При рентгенографии лёгких отмечают симметричное усиление и деформацию лёгочного рисунка, двусторонние сетчатые или линей но-н одул ярные тени, наиболее выраженные в базальных участках лёгких, иногда общий «мутный» фон. Большое значение для оценки состояния лёгких имеет КТ с высоким разрешением, которая позволяет обнаружить начальные изменения в лёгких, симптом «матового стекла».
606 ЮВЕНИЛЬНАЯ СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ
Поражение сердца
Встречается у детей не часто, на начальных стадиях заболевания у 8% больных, возрастая при увеличении длительности болезни. Изменения связаны с фибрози-рованием миокарда, эндокарда и перикарда. Поражение миокарда носит характер преимущественно склеродермического кардиосклероза. Изменения со стороны эндокарда в виде фибропластического эндокардита с исходом в клапанный склероз у детей встречается редко, эндокардит обычно имеет поверхностный характер. Возможно развитие сухого фибринозного перикардита, что при инструментальном исследовании проявляется утолщением перикарда, плевроперикардиальными спайками.
В начальной стадии поражения при эхокардиографии у больных выявляют отёк, уплотнение и нечёткость структур миокарда, в более поздние сроки — признаки кардиосклероза в виде прогрессирующих нарушений ритма и проводимости, снижение сократительной способности миокарда. Иногда формируется сердечная недостаточность.
Поражение почек
Почки при ССД поражаются у детей редко. Хроническую склеродермическую нефропатию выявляют у 5% больных. Она характеризуется следовой протеинурией или минимальным мочевым синдромом. Иногда отмечают нефритоподобные изменения, сопровождающиеся нарушением функций почек и повышением АД.