НАЦИОНАЛЬНОЕ РУКОВОДСТВО
ХРОНИЧЕСКАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ 679
соединений, мышечный гипотонус. Деформация конечностей чаще возникает в метафизарных зонах, в то же время искривления диафизарных отделов длинных костей обычно отсутствуют.
Особенности клинической картины хронической почечной недостаточности у детей первого года жизни
ХПН сопровождается выраженными метаболическими нарушениями, так как обмен веществ у новорождённых и детей грудного возраста в 5 раз выше, чем у подростков. Клинические признаки: анорексия, рвота, метаболический ацидоз, быстрое развитие почечной остеодистрофии, задержка умственного развития. При тяжёлой степени врождённой ХПН эти симптомы наблюдают уже с первых месяцев жизни. Именно поэтому новорождённые с гипоплазией почек и обструктивной уропатией часто нуждаются в интенсивной терапии уже в неонатальном периоде. На 3-4-й нед жизни почки постепенно адаптируются, концентрация креатинина обычно снижается до 90-270 мкмоль/л и, как правило, развивается полиурия с потерей солей. В этот период необходим тщательный контроль баланса жидкости и электролитов, но это очень сложная задача, так как на фоне выраженного метаболического ацидоза у детей развивается анорексия, причём съеденную пищу они удерживают плохо.
ДИАГНОСТИКА
Этапы диагностики ХПН.
• Анамнез заболевания: наличие и продолжительность протеинурии, АГ, задержка физического развития, рецидивирующая инфекция мочевой системы и др.
• Семейный анамнез: указания на поликистоз, синдром Альпорта, системные заболевания соединительной ткани и др.
• Объективный осмотр: задержка роста, дефицит массы тела, деформации скелета, признаки анемии и гипогонадизма, повышение АД, патология глазного дна, снижение остроты слуха и др.
• Инструментальные методы обследования позволяют установить этиологию основного заболевания, приведшего к ХПН. Они включают ультразвуковое исследование (УЗИ) органов мочевой системы с оценкой почечного кровотока, микционную цистоуретрографию, экскреторную урографию, нефросцин-тиграфию, нефробиопсию, денситометрию и др.