Частота наследственного панкреатита среди других этиологических форм составляет от 3 до 5%, наследование происходит по аутосомно-доминантному типу. Развитие заболевания обусловлено генной мутацией панкреатических ферментов (трипсиногена и трипсина). Мутация гена катионического тринсиногена Rll 7Нприводит к потере контроля над активацией протеолитнческих ферментов в поджелудочной железе. Как правило, клиническая симптоматика наследственного панкреатита формируется в 3-5 лет, заболевание отличается тяжестью болевого и диспептического синдрома. С возрастом нарастает частота рецидивов, развивается выраженная панкреатическая недостаточность. При ультразвуковом исследовании диагностируют кальцифицирующий панкреатит.
8 этиологии хронического панкреатита велика роль аллергических болезней, пищевой сенсибилизации, употребления продуктов питания, содержащих ксенобиотики и различные добавки, неблагоприятно действующие на поджелудочную железу. Если причину развития панкреатита уточнить не удаётся, диагностируют идиопатический панкреатит. Некоторые исследователи выделяют аутоиммунный вариант панкреатита, в том числе первичный.
У большинства детей ХП развивается вторично (86%), как первичное заболевание встречается гораздо реже - у 14% больных.
740 БОЛЕЗНИ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ
ПАТОГЕНЕЗ
Для понимания механизма развития патологического процесса в поджелудочной железе все факторы следует разделить на 2 группы. Первая — факторы, вызывающие затруднение оттока панкреатического сока и приводящие к протоковой гипертензии. Вторая — факторы, способствующие непосредственному первичному поражению ацинарньгх клеток железы. Выделение ведущего этиологического момента необходимо для обоснованного назначения лечебных мероприятий.
Основное звено механизма развития большинства форм ХП - активация панкреатических ферментов в протоках и паренхиме железы. В каскаде патологических реакций особое место принадлежит протеолитическим ферментам (трипсину, хемотрипсину и др.) и реже — липолитическим энзимам (фосфолипазе Л). Процесс аутолиза приводит к отеку, деструкции ацинарных клеток, инфильтрации, при рецидивировании - к склерозированию и фиброзу железы с развитием секреторной недостаточности. Благодаря мощным ингибиторным системам патологический процесс в железе может ограничиться интерстициальным отёком без развития некроза, что чаще отмечают в детском возрасте. Нередко ХП у детей — исход ранее перенесённого острого панкреатита.

Страницы: 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 … 23