НАЦИОНАЛЬНОЕ РУКОВОДСТВО
Желчнокаменная болезнь
синонимы
Холелитиаэ. ОПРЕДЕЛЕНИЕ
ЖКБ у детей - мультифакториальное заболевание, сопровождающееся образованием конкрементов в жёлчном пузыре и/или жёлчных протоках.
КОДЫ ПО МКБ-10
К80, Желчнокаменная болезнь [холелитиаз]. К80.0. Камни жёлчного пузыря с острым холециститом. К80.1. Камни жёлчного пузыря с другим холециститом. К80.2. Камни жёлчного пузыря без холецистита. К80.3. Камни жёлчного протока с холангитом. К80.4. Камни жёлчного протока с холециститом. К80.5. Камни жёлчного протока без холангита или холецистита. К80.8. Другие формы холелитиаза.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Заболеваемость ЖКБ в России составляет 10-20% взрослого населения, в Ирландии — 5%, в Великобритании —10%, в Швеции — 38%, в Японии - 8-9%. У индейцев Северной Америки — до 32%. Распространённость ЖКБ среди детского населения неизвестна.
СКРИНИНГ
Обнаружение конкрементов в жёлчном пузыре при УЗИ.
КЛАССИФИКАЦИЯ
В педиатрии общепризнанной классификации нет, пользуются схемой, принятой Съездом научного общества гастроэнтерологов России в 2002 г.
• I стадия — начальная или предкаменная: > густая неоднородная жёлчь;
* формирование билиарного сладжа с включением микролитов; замазкообразная жёлчь; сочетание замаэкообразной жёлчи с микролитами.
• II стадия - формирование жёлчных камней:
? локализация: в жёлчном пузыре; в общем жёлчном протоке; в печёночных протоках;
ЖЕЛЧНОКАМЕННАЯ БОЛЕЗНЬ 817
?о количество конкрементов: одиночные; множественные; ?о- состав: холестериновые; пигментные; смешанные;
« клиническое течение: латентное; с клиническими симптомами — болевая форма с типичными жёлчными коликами; диспептическая форма; под маской других заболеваний.
• III стадия - стадия хронического рецидивирующего калькулёзного холецистита.
• IV стадия — стадия осложнений. ЭТИОЛОГИЯ
Единой причины образования жёлчных камней нет. Желчнокаменная болезнь независимо от возраста - мультифакториальное заболевание. Ведущее значение в камнеобразовании у детей придают наследственным факторам, предполагают врождённое нарушение обмена фосфолипидов. снижение активности лецитин-холестерил-ацилтрансфераз. а также дефект липопротеина. Главенствующую роль отводят генам и белкам-транспортерам, участвующим во внутрипечёночной экскреции жёлчи в канальцы, а также генам, детерминирующим липидный состав крови и жёлчи. По системе HLA генами-детерминантами ЖКБ служат антигены гистосовместимости I класса — В12 и В18.