НАЦИОНАЛЬНОЕ РУКОВОДСТВО
21 Nov
Цирроз печени
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Цирроз — анатомическое понятие, подразумевающее перестройку структуры органа вследствие развития фиброза и узелков регенерации. Дезорганизация долек и сосудистых триад печени приводит к портальной гипертензии, развитию вне- и внутрипечёночных портокавальных анастомозов, дефициту кровоснабжения узелков, С клинической точки зрения, цирроз - хроническое диффузное поражение печени с разрастанием нефункциональной соединительной ткани. Билиарным называют цирроз, развившийся вследствие хронического холестаза.
Следует отметить, что фиброз — не синоним цирроза. В случае фиброза, как правило, не нарушено функциональное состояние печени, а единственный клинический симптом — нарушение портального кровотока с формированием портальной гипертензии. Часто фиброз обнаруживают случайно. Образование узлов регенерации без фиброза (например, при частичной узловой трансформации печени) также не считают циррозом.
КОДЫ ПО МКБ-10
К74. Цирроз и фиброз печени. К74.6. Другой и неуточнённый цирроз печени. К74.4. Вторичный билиарный цирроз. К74.5. Билиарный цирроз неуточнённый.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
В детской практике частота развития цирроза печени не установлена. Заболевание составляет 1,2% среди всех причин смерти в США. От хронических заболеваний печени и цирроза ежегодно умирает 35 ООО человек.
ПРОФИЛАКТИКА
Вакцинация против вирусных гепатитов А и В.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Морфологически выделяют 3 формы цирроза — мелкоузловой, крупноузловой и смешанный. С клинической точки зрения, цирроз следует классифицировать по этиологическому фактору.
828 ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ
ЭТИОЛОГИЯ
Причиной цирроза у детей служат различные заболевания гепатобилиарной системы:
• вирусные и аутоиммунные гепатиты:
• токсические поражения печени;
• билиарная атрезия:
• синдром Алажиля и несиндрома льна я форма гипоплазии внутрипечёночных жёлчных протоков;
• метаболические нарушения: дефицит а,-антитрипсина, гемохроматоз, глико-геновая болезнь IV типа, болезнь Нимана-Пика, болезнь Гоше, прогрессирующий семейный внутри печён очный холестаз III типа, порфирии, муковисцидоз. При болезни Вильсона, тирозинемии, фруктоземии, галактоземии цирроз печени формируется в случае несвоевременного лечения этих болезней;