НАЦИОНАЛЬНОЕ РУКОВОДСТВО
Синдром Стивенса- Джонсона
Синдром Стивенса-Джонсона — наиболее тяжёлая форма аллергодерматоза у детей. Основные триггеры заболевания — лекарственные препараты, как правило антибиотики, анальгин, аспирин. Заболевание начинается остро с повышения температуры до фебрильных цифр. Характерен синдром интоксикации, мышеч
ОСТРЫЕ АЛЛЕРГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЙ 901
ные болн. Поражается кожа лица, шеи, конечностей и туловища. В период острых воспалительных высыпаний появляются экссудативно-инфильтративные эпидер-модермальные образования округлой формы красного цвета. Группировка сыпи неправильная и несистематизированная. Высыпания характеризуются зудом, жжением, болезненностью, чувством напряжения. Обязательным компонентом данного синдрома являются эрозии с элементами некроза на слизистых оболочках рта и мочеполового тракта. Отмечают буллёзные элементы, симптом Никольского отрицательный. В особо тяжёлых случаях возникают желудочно-кишечные кровотечения. В общем анализе крови выявляют лейкопению, анемию, в анализах мочи — лейкоцитурию, эритроцитурию. В биохимических анализах отмечают появление С-реактивного белка, увеличение активности трансаминаз, амилазы и щелочной фосфатазы, гиперкоагуляцию и активацию тромбоцитов. Диагностика синдрома основана на тяжёлом течении, развитии буллёзных элементов и поражении слизистых оболочек. Сравнительно редко наблюдают токсическое поражение паренхиматозных органов.
Синдром Лайеллз
Синдром Лайелла — наиболее тяжёлый вариант аллергического буллёзного дерматита, смертность составляет до 25%. Это заболевание может развиться в любом возрасте. Причиной, как правило, является применение лекарственных препаратов, и в первую очередь антибиотиков, чате при сочетании нескольких антибиотиков одновременно. Начальные проявления напоминают многоформную экссудативную эритему, которые сменяются образованием больших плоских пузырей. На некоторых участках кожи эпидермис снимается без видимой предшествующей буллёзной реакции под влиянием лёгкого надавливания или прикосновения (положительный симптом Никольского). На месте вскрывшихся пузырей обнажаются обширные эрозивные поверхности ярко-красного цвета. При присоединении инфекции чрезвычайно быстро наблюдают развитие сепсиса. Могут появляться кровоизлияния с последующим некрозом и изъязвлением. Возможно поражение слизистых оболочек глаз с изъязвлением роговицы, приводящее к нарушению зрения, Рубцовым изменениям век. На слизистых оболочках рта, носоглотки, половых органов также могут появляться пузыри, эрозии, глубокие трещины с гнойно-некротическим налётом. Могут присоединяться токсические или токсико-аллергические поражения сердца в виде очагового или диффузного миокардита, поражения печени, почек, кишечника. Поражаются мелкие сосуды по типу васкулита, капиллярита, узелкового периартериита. Выражен симптом интоксикации, гипертермия, анорексия. Тяжесть состояния зависит от площади поражения кожи. При поражении свыше 70% кожи состояние оЩВааеШ кик крайне ТЯЖЙЯЙ с угрозой для жизни, отмечают витальные нарушения, связанные с явлениями токсического отёка мозга, аритмию дыхания, синдром малого сердечного выброса. При лабораторном исследовании выявляют анемию, нейтропению, лимфопению, повышение СОЭ до 40-50 мм/ч, гипопротеинемию, С-реактивный белок, увеличение активности щелочной фосфатазы, трансаминаз и амилазы. Характерны электролитные нарушения, гипокалнемия и гиперкальниемия. Отмечают нарушения гемостаза в виде гиперкоагуляции и снижение фибринолитической активности с возможным развитием ДВС-синдрома.