Острый лимфобластный лейкоз
Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) — группа клинически гетерогенных клональных злокачественных новообразований из клеток-предшественников лимфоцитов, обычно имеющих определённые генетические и иммунофенотипические характеристики. Вторичные аномалии клеточной дифференцировки и/или пролиферации приводят к увеличению продукции и накоплению лимфо-бластов в костном мозге и инфильтрации лимфатических узлов и паренхиматозных органов. При отсутствии лечения ОЛЛ быстро становится фатальным заболеванием.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Более 80% всех лейкозов у детей имеют лимфоидное происхождение, из них 80% составляют опухоли из предшественников В-лимфоцитов, 1% — опухоли из зрелых В-клеток. около 15% происходят из Т-лимфоцитов, менее 5% имеют неопределённое клеточное происхождение.
ОЛЛ — самое частое онкологическое заболевание детского возраста, составляющее около 25% всех злокачественных новообразований в педиатрии. Заболеваемость в развитых странах равна 30-40 случаев на 1 ООО ООО детского населения.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Основные клинические признаки ОЛЛ — слабость, лихорадка, недомогание, боли в костях и/или суставах, геморрагический синдром (кровоточивость слизистых оболочек ротовой полости, кожные геморрагии), бледность. Лихорадка обычно связана с бактериальной, вирусной, грибковой или протозойной (реже) инфекцией, особенно у детей с выраженной нейтропенией (менее 500 нейтрофилов в мкл). Слабость возникает в результате анемии и интоксикации.
Геморрагический синдром связан как с тромбоцитопенией, так и с внутрисосудистый тромбозом (особенно при ги пер лейкоцитозе). Он приводит к появлению петехий и экхимозов. мелены, рвоты с кровью. Кровотечение из ЖКТ обычно вызвано тромбоцитопенией, коагулопатией или токсическим воздействием химиотерапевти-ческих препаратов на слизистую оболочку.
Лейкемическая инфильтрация надкостницы и суставной капсулы, инфаркты кости и опухолевое увеличение объёма костного мозга приводят к появлению болей. Рентгенографически обнару

Страницы: 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12