Острый миелобластный лейкоз
Острый миелобластный лейкоз составляет пятую часть всех острых лейкозов у детей. Распространённость острого миелобласт-ного лейкоза в мире приблизительно одинакова и составляет 5,6 случаев на 1 ООО ООО детей.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Дебют острого миелобластного лейкоза почти лишён специфических черт. Наиболее частые проявления — лихорадка, геморрагический синдром, анемия, вторичные инфекции. Несмотря на инфильтрацию костного мозга, боль в костях появляется не всегда. Инфильтрацию печени, селезёнки и лимфатических узлов регистрируют у 30-50% пациентов. Поражение ЦНС отмечено в 5-10% случаев, при этом у большинства детей неврологические симптомы отсутствуют.
Поражение кожи наиболее характерно для моноцитарного варианта острого миелобластного лейкоза. Крайне редко изолированная кожная инфильтрация возникает при манифестации заболевания, чаще наблюдают экстрамедуллярные хлоромы в сочетании с типичной инфильтрацией костного мозга. В дебюте осгрого миелобластного лейкоза у 3-5% детей выявляют гиперлейкоцитоз, наиболее характерный для миеломоноцитарного и моноцитарного вариантов. Проявлениями гиперлейкоцитоза могуг быть респираторный дистресс-синдром вследствие нарушения перфузии лёгочных капилляров и прогрессирующая неврологически симптоматика (головная боль, сонливость, кома) вследствие гипоксии ЦНС. Промиелоцитарный вариант лейкоза может манифест ировать в форме ДВС-синдрома с развитием массивных кровотечений и тромбозов.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Исторически диагностика острого миелобластного лейкоза основана на цитоморфологии. Заболевание представляет собой морфологически гетерогенную группу.
В настоящее время общепризнана классификация по критериям FAB (French-American-British Cooperative Group). Основа этой классификации — соответствие морфологического субстрата лейкоза определённому ряду и уровню дифференцировки нормальных гемопоэтических клеток (табл. 60-1).
956 ОСТРЫЙ МИЕЛОБЛАСТНЫЙ ЛЕЙКОЗ
Таблица 60-1. FAB-классификация острого миелобластного лейкоза

Страницы: 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10