НАЦИОНАЛЬНОЕ РУКОВОДСТВО
Неходжкинские лимфомы
Неходжкинские лимфомы — собирательное название группы системных злокачественных опухолей иммунной системы, происходящих из клеток внекостномозговой лимфоидной ткани.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Заболеваемость детскими неходжкинскими лимфомами в Европе. Северной Америке и России составляет 6-10 случаев на 1 ООО ООО детей. На неходжкинские лимфомы приходится 5-7% всех злокачественных опухолей детского возраста. Пик заболеваемости - 5-10 лет. дети до 3 лет болеют крайне редко. Среди больных до 14 лет значительно преобладают мальчики: соотношение мальчиков и девочек составляет, по данным отечественных авторов, 3,2:1. У подростков этот показатель меняется вследствие увеличения частоты кеходжкинских лимфом у девочек и составляет 1.4:1. БИОЛОГИЯ И КЛАССИФИКАЦИЯ
Неходжкинские лимфомы — опухоли из лимфоидных клеток различной гистогенетической принадлежности и степени дифференцировки. Группа включает более 25 заболеваний. Различия биологии видов неходжкинских лимфом обусловлены особенностями образующих их клеток. Именно составляющие клетки определяют клиническую картину, чувствительность к терапии и долгосрочный прогноз. Для большинства лимфом известны специфические неслучайные хромосомные транслокации и pea ранжировки рецепторов, имеющие ключевое значение в патогенезе.
Согласно принятой ВОЗ в 1999 году Классификации опухолевых заболеваний гемопоэтической и лимфоидной ткани, виды неходжкинских лимфом определяют на основании морфологии, иммунофенотипа, генетических особенностей опухолевых клеток и клинического оформления болезни.
Классификация построена на основании предложений Группы по исследованию лимфом, объединившей основные позиции Кильской (преимущественно Европейской) классификации и так называемой Рабочей Формулировки, используемой в США и Канаде.
Неходжкинские лимфомы разделены на основные группы а зависимости ог принадлежности к Т- или В-линиям лимфопоэз. Дальнейшая детализация определена степенью дифференцировки опухолевых клеток, локализацией и гистологической структурой опухоли, особенностями течения заболевания.