Лимфома Ходжкина
Лимфома Ходжкина (болезнь Ходжкина. лимфогранулематоз) — злокачественная опухоль лимфоидной ткани, имеющая специфическую гранулематозную гистологическую структуру. Заболевание встречается во всех возрастных группах, за исключением детей первого года жизни; в возрасте до 5 лет встречается редко. Среди всех лимфом у детей болезнь Ходжкина составляет около 40%. В возрастной группе до 12 лет чаще болеют мальчики, у подростков соотношение заболевших мальчиков и девочек приблизительно одинаково. Заболеваемость детей лимфогранулематозом, по данным Международных регистров, составляет 0,7-0,9 случаев на 100 ООО детей. Риск развития лимфомы Ходжкина выше у детей с первичным иммунодефицитом (атаксия-телеангиэктазия, агамма-глобулинемия), ревматоидным артритом и СКВ. В России корректной статистики заболеваемости лимфогранулематозом нет.
БИОЛОГИЯ ЛИМФОМЫ ХОДЖКИНА
Этиология заболевания неизвестна. Обсуждается роль вируса Эпстайна-Барр, выявленного в опухолевых клетках при лимфогранулематозе (чаще всего при смешанноклеточном варианте у детей младшей возрастной группы). Предложена гипотеза патогенеза лимфомы Ходжкина, согласно которой в основе неконтролируемой пролиферации опухолевых клеток, образовавшихся в лимфатическом узле в результате мутации герминогенных В-лимфоцитов, лежит блок запрограммированной смерти, апоптоза.
Опухолевый субстрат лимфомы Ходжкина — гигантские клетки Березовского-Штернберга-Рид, количество их в опухоли не превышает 1-10%. В 90% случаев эти клетки происходят из относительно зрелых медленно пролиферирующих В-клеток зародышевых центров лимфатических узлов, в остальных случаях это потомки Т-лимфоцитов (возможно, цитотоксических) или натуральных киллеров. Клетки Березовского-Штернберга способны продуцировать цитокины, что обусловливает формирование специфической грану-лематозной гистологической структуры опухоли и развитие характерных клинических проявлений болезни.
Морфологическая характеристика
Обнаружение клеток Березовского-Штернберга — непременное условие постановки диагноза лимфомы Ходжкина. В ряде случаев наряду с типичными гигантскими (до 25 мкм) двухъядерными

Страницы: 1 2 3 4 5 6 7 8 9