НАЦИОНАЛЬНОЕ РУКОВОДСТВО
Опухоли мягких тканей
Саркомы мягких тканей — группа злокачественных опухолей, происходящих из примитивной мезенхимальной ткани. Они составляют около 7-11% всех злокачественных новообразований детского возраста. Половина мягкотканных сарком представлена рабдо-миосаркомой. Наряду с рабдомиосаркомой наиболее часто у детей развиваются синовиальные саркомы, фибросаркомы и нейрофи-бросаркомы, Нерабдомиосаркомные опухоли мягких тканей более характерны для взрослых. Локализация сарком мягких тканей отличается большим разнообразием.
ГИСТОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ
Гистологически саркомы мягких тканей крайне неоднородны. Ниже представлены варианты злокачественных сарком и гистогене-тически соответствующие им виды тканей (табл. 65-1).
К мягкотканным саркомам также относят внекостные опухоли из костной и хрящевой ткани (экстраоссарная остеосаркома, миксоид-ная и мезенхимальная хондросаркома).
Морфологически сложно провести дифференциальную диагностику между нерабдомиосаркомными мягкотканными опухолями. Для уточнения диагноза используют электронную микроскопию, иммуногистохимические и цитогенетические исследования.
Сам по себе гистологический вид опухоли мягких тканей (за исключением рабдомиосаркомы) не даёт чёткого представления о клиническом течении и прогнозе заболевания. Чтобы определить корреляцию между гистологическим вариантом и поведением опухоли, многоцентровая исследовательская группа POG (Pediatric Oncology Group, США) в ходе проспективного исследования выделила три варианта гистологических изменений, которые можно использовать в качестве факторов прогноза. Степень гистологических изменений определяли по показателям клеточное™, клеточного плеоморфиэма, митотической активности, выраженности некроза и инваэивного роста опухоли. Показано, что опухоли третьей группы (степень III) по сравнению с первой и второй имеют значительно худший прогноз.
ОПУХОЛИ МЯГКИХ ТКАНЕЙ 987
Таблица 65-1. Гистологическая классификация сарком мягких тканей
Ткани
Виды опухолей
Опухоли поперечно-полосатой мышечной ткани