НАЦИОНАЛЬНОЕ РУКОВОДСТВО
21 Nov
Нейробластома
Термин «нейробластома» введён Джеймсом Райтом в 1910 году. В настоящее время под нейробластомой понимают опухоль эмбрионального типа, возникающую из клеток-предшественников симпатической нервной системы. Одна из важных дифференциально-диагностических характеристик опухоли - повышенная продукция катехоламинов и экскреция их метаболитов с мочой. ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
На долю нейробластомы приходится 7-11% всех злокачественных опухолей у детей, она занимает четвёртое место по частоте встречаемости среди солидных новообразований детского возраста. Заболеваемость составляет 0,85-1,1 на 100 ООО детей в возрасте до 15 лет. В зависимости от возраста данный показатель значительно варьирует: на первом году жизни он равен 6:100 000 детей (самая частая опухоль у детей до года), в возрасте 1-5 лет — 1,7:100 000, в возрасте 5-10 лет — 0,2:100 000, среди детей старше 10 лет заболеваемость снижается до 0,1:100 000. БИОЛОГИЯ ОПУХОЛИ
Одна из отличительных особенностей данной опухоли - способность к спонтанной регрессии, напоминающая обратное развитие симпатической нервной системы в период эмбриогенеза. Симпатические хромаффинные параганглии возникают на ранних сроках эмбрионального развития в мозговом веществе надпочечников. К восьмой неделе эмбриогенеза гормонально активные паренхиматозные клетки адреналовой системы достигают больших размеров, а к моменту рождения резко уменьшаются.
Ещё одна характерная особенность нейробластомы — способность к дифференцировке in vitro под влиянием различных факторов (ретиноевая кислота, фактор роста нервной ткани, папаверин). Вместе с тем in vivo опухоль отличается крайне агрессивным ростом и бурным метастазированием.
Скрининговые исследования нейробластомы выявили многократное увеличение частоты этой опухоли у младенцев первого полугодия жизни. Такое несоответствие с регистрируемой заболеваемостью объясняется феноменом спонтанного обратного развития нейробластомы в большей части случаев. Регрессия, как правило, происходит при определённых биологических характеристиках опухоли: триплоидный набор хромосом, отсутствие амплификации