НАЦИОНАЛЬНОЕ РУКОВОДСТВО
Редкие виды опухолей
Герминогенноклеточные опухоли
Герминогенноклеточные опухоли происходят из илюрипотент-ных зародышевых клеток. Нарушение дифференцировки этих клеток приводит к возникновению эмбриональной карциномы и тератомы (эмбриональная линия дифференцировки) или хори-окарциномы и опухоли желточного мешка (экстраэмбриональный путь дифференцировки). Нарушение развития унипотент-ных примитивных зародышевых клеток приводит к развитию герминомы. Гистологическая структура этих опухолей обычно не характерна для той анатомической области, где они расположены. Терминогенноклеточные опухоли могут возникать как в половых органах, так и вне их. Внегонадные герминогенноклеточные опухоли локализованы по срединной линии, т.е. вдоль пути миграции примордиальных зародышевых клеток.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Гистологическая классификация герминогенноклеточных опухолей разработана ВОЗ в 1985 году.
• Опухоли одного гистологического типа. « Герминома (дисгерминома, семинома). ? Сперматоцитная семинома.
?> Эмбриональный рак.
Ф Опухоль желточного мешка (эндодермального синуса). ?> Хориокарцинома.
Тератома (зрелая, незрелая, со злокачественной трансформацией, с односторонней направленностью дифференцировки).
• Опухоли более чем одного гистологического типа. Герминогенноклеточные опухоли составляют менее 3% всех
злокачественных новообразований у детей. У подростков 15-19 лет их доля составляет 14%. Герминогенные опухоли в различных возрастных группах имеют свои биологические особенности.
Для детей младшего возраста характерны внегонадные герминогенные опухоли, большинство из которых представлено тератомами. Тератомы содержат элементы всех трёх зародышевых листков (эктодермы, эндодермы и мезодермы). Зрелая тератома состоит из хорошо дифференцированных тканей. Незрелую тератому подразделяют в зависимости от содержания незрелой нейроглиальной
1008 РЕДКИЕ ВИДЫ ОПУХОЛЕЙ
или бластемной ткани на три шстологических подтипа. Тератома - как зрелая, так и незрелая — может содержать элементы различных герминогенноклеточных опухолей, а в редких случаях — элементы других опухолей (нейробластомы, ретинобластомы). Наиболее часто тератомы локализованы в крестцово-копчиковой области.