Квашиоркор — особый вариант БЭН, в его развитии существенную роль придают преимущественно углеводной диете с резким дефицитом белковой пищи и наслоению вторичной инфекции на фоне недостаточного питания и нарушенной адаптации (рис. 7-3), что вызывает существенную перестройку обменных процессов в организме и в первую очередь — белково-синтетической функции печени. В печени блокируется синтез висцеральных транспортных белков (таких как альбумин, трансферрин, липопротеиды) и активируется продукция белков острой фазы, необходимых для обеспечения воспалительного ответа организма. На фоне дефицита транспортных белков быстро развиваются гипоонкотические отёки и жировая дистрофия печени. Квашиоркор, как и другие формы БЭН, — проявление классической стрессовой реакции, но её развитие ускорено, поэтому описанные выше нарушения гомеостаза справедливы и для данной формы БЭН, однако они носят более острый и интенсивный характер.
ИНФЕКЦИЯ
I
Т уровня TNF-a IL-1
I
Т уровня IL-6
Изменение белково-синтетической функции печени
ДЕФИЦИТ БЕЛКА 8 ДИЕТЕ
Т синтеза белков острой фазы
Гормональные нарушения (Т кортизола и АДГ, 1АКТГ, ТТГ)
Жировая инфильтрация печени
Резкое снижение
О
висцерального пула белка (альбумина,
?-?
т
Ё
К
липопротеидов
И
и др.)
Рис. 7-3. Схема патогенеза квашиоркора.
156 ХРОНИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА ПИТАНИЯ
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Для клинической картины каждого из 3 основных клинико-патогенетических вариантов БЭН: маразма, квашиоркора и переходного варианта — маразма-квашиоркора - характерны не только свои особенности, но и общие черты. В клинической картине любой формы БЭН можно выделить следующие основные клинические синдромы:
• недостаточную упитанность;
• трофические расстройства;
• пониженную пищевую толерантность;
• изменения функционального состояния ЦНС;
• нарушения иммунологической реактивности.
Маразм — результат тяжёлого белкового и энергетического голодания, часто сопровождающегося дефицитом основных витаминов и минералов. Вследствие активной утилизации мышечных белков для поддержания адекватной концентрации висцеральных белков заболевание клинически проявляется резким истощением. Кожа у таких больных приобретает серый оттенок, становится цианотич-ной, сухой, полиостью утрачивает эластичность, легко возникают изъязвления и пролежни. Отмечают полное отсутствие подкожного жирового слоя. Вследствие отсутствия жировых комочков Биша лицо приобретает треугольную форму, становится морщинистым, заметны впалые щёки. Подобные изменения клиницисты прошлого описывали ёмким определением — «лицо Вольтера». У таких пациентов отмечают явление хейлита и мукозитов, сквозь истончённую кожу живота кон-турируются петли кишечника, наполненные газами. Выраженность отмеченных клинических проявлений зависит от степени тяжести БЭН (табл. 7-4).

Страницы: 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 … 34